Natrium-alfa-ketoisokaproaatti CAS:4502-00-5 Valmistajan toimittaja

Natrium-alfa-ketoisokaproaatti on leusiinimetaboliitti, jonka tiedetään indusoivan insuliinin eritystä haiman β-soluista.Enteraalisen a-ketoisokaproaatin infuusion on havaittu parantavan endotokseemista tilaa.Sen muuntamisesta saadut ketonikappaleet voivat toimia energialähteenä.α-ketoisokapronihapon kertymiselle on tunnusomaista haaraketjuinen ketoasiduria, joka johtuu haaraketjuisen L-2-ketohappodehydrogenaasiaktiivisuuden puutteesta.α-ketoisokaproiinihappo aiheuttaa dissosiaatiota oksidatiivisessa fosforylaatioreaktiossa ja toimii α-ketoglutaraattidehydrogenaasin metabolisena estäjänä.Täten johtaa virheeseen mitokondrioiden homeostaasissa, joka havaitaan haaraketjuisessa ketoasiduriassa.