Natriumalfa-ketoisokaproaatti CAS: 4502-00-5 Valmistaja Toimittaja

Natrium-alfa-ketoisokaproaatti on leusiinin metaboliitti, jonka tiedetään indusoivan insuliinin eritystä haiman β-soluista. α-ketoisokaproaatin enteraalisen infuusion on havaittu parantavan endotoksemiaa. Sen muuntumisesta saadut ketoaineet voivat toimia energialähteenä. α-ketoisokaproiinihapon kertymiselle on ominaista haaraketjuinen ketoasiduria, joka johtuu haaraketjuisen L-2-ketohappodehydrogenaasin aktiivisuuden puutteesta. α-ketoisokaproiinihappo aiheuttaa dissosiaatiota oksidatiivisessa fosforylaatioreaktiossa ja toimii α-ketoglutaraattidehydrogenaasin metabolisena estäjänä. Täten se johtaa mitokondrioiden homeostaasin häiriöön, jota havaitaan haaraketjuisessa ketoasiduriassa.